Mesiac jún patrí myasténii gravis: Zriedkavému neurologickému autoimunitnému ochoreniu, ktoré na Slovensku postihuje čoraz viac Slovákov!

Tagy: Myasténia PR Zriedkavé choroby

20.6.2024 (SITA.sk) - Jún je celosvetovo označovaný ako mesiac povedomia o myasténii gravis (MG), zriedkavom neurologickému autoimunitnom ochorení, ktoré postihuje miesto nervovo-svalového spojenia a spôsobuje nadmernú unaviteľnosť a slabosť svalov. Myasténia gravis je ochorenie, ktoré môže významne ovplyvniť kvalitu života postihnutých osôb a pri najťažšom štádiu dokonca život aj ohroziť. Preto je dôležité šíriť povedomie o tejto diagnóze, ktorou na Slovensku trpí viac ako 1700 ľudí a každoročne okolo 100 nových pribúda (1).

Mesiac myasténie gravis

Jún je každoročne na celom svete mesiacom povedomia o myasténii gravis! Komunita myasténie gravis každý rok podniká aktivity na vytvorenie povedomia o tomto zriedkavom, neurologickom vážnom ochorení medzi praktickými lekármi a bežnými ľuďmi, aby pochopili výzvy a príležitosti, ktorým čelia ľudia s diagnózou myasténia gravis. Cieľom je zabezpečiť včasnú diagnostiku, zabezpečenie prístupu k účinnej liečbe a podpore tých, ktorí žijú s myasténiou gravis.

Výskyt ochorenia stúpa najmä po šesťdesiatke

"Na Slovensku pribúda v posledných dvoch dekádach ročne približne 100 nových prípadov s týmto ochorením. Myasténia gravis sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, ale platí, že výskyt do 15 rokov veku je pomerne zriedkavý. Máme dva vrcholy výskytu. V prvom prípade sa ochorenie prejavuje medzi 20. - 40. rokom života, hlavne u žien. V druhom prípade sa myasténia diagnostikuje medzi 60. - 80. rokom života, u oboch pohlaví. Zásadným trendom v epidemiológii myasténie gravis vo svete, aj u nás, je nárast výskytu vo vyšších vekových kategóriách. Nárast celkového výskytu myasténie gravis súvisí s výrazným starnutím populácie. Podľa našich epidemiologických štúdií tvoria pacienti so vznikom myasténie gravis nad 70. rokoch 20 % všetkých pacientov. Nie je výnimočné, že myasténia sa objavuje aj po 80. roku veku. Zachytili sme dokonca aj zopár pacientov s prvými prejavmi až po deväťdesiatke," vysvetľuje MUDr. Ivan Martinka z Centra pre neuromuskulárne ochorenia, Univerzitná nemocnica Bratislava-Ružinov.

Príznaky, ktoré výrazným spôsobom znižujú kvalitu života

"Medzi príznaky myasténie gravis patrí svalová slabosť, dvojité videnie, pokles jedného alebo oboch očných viečok či problémy s prehĺtaním a rozprávaním. Tieto symptómy môžu byť neustále prítomné alebo sa môžu meniť v závislosti od aktivity a únavy" (2). "Myasténia gravis spôsobuje vzhľad podobný maske. Pacienti sa stretávajú aj so slabosťou končatín a problémami pri bežných denných činnostiach ako je česanie, holenie, schopnosť zodvihnúť ruky nad hlavu a udržať v nich predmety alebo aj vstávanie zo sedu," vysvetľuje Ľudmila Štegenová, neuromuskulárna špecialistka z Univerzitnej nemocnice L. Pasteura v Košiciach. "Mnohí pacienti sa sťažujú na zhrubnutie hlasu, nosovú reč a problémy s vyslovovaním písmen r, č, š, ž". Podľa neurológa MUDr. Martinku to súvisí so slabosťou žuvacích aj mimických svalov. "Ľudia často nie sú schopní úsmevu, padá im sánka, nevedia sa poriadne napiť bez toho, aby im cez kútik nevytekala tekutina," dopĺňa odborník.

Tieto príznaky výrazne obmedzujú schopnosť pacientov vykonávať každodenné aktivity a výrazne zhoršujú kvalitu ich života. V najhoršom prípade sa rozvinie tzv. myastenická kríza, ktorá je urgentný a život ohrozujúci stav, pri ktorom nie sú pacienti schopní dýchať bez pomoci prístroja. "Prejavuje sa sťaženým dýchaním a prehĺtaním, kedy je potrebná okamžitá hospitalizácia s podporou dýchania," pokračuje MUDr. Ivan Martinka.

Od diagnostiky po liečbu

Ochorenie prepukne v tele človeka vtedy, keď jeho imunitný systém začne tvoriť protilátky proti acetylcholínovým receptorom, ktoré sú zodpovedné za prenos elektrického signálu z nervu na svalové vlákno. "Sval je potom veľmi rýchlo unavený," poznamenal neurológ Ivan Martinka.

Rýchla a správna diagnostika je dôležitá na začatie vhodnej liečby a zlepšenie kvality života pacienta. Jedným z hlavných krokov pri diagnostike ochorenia je dôkladná zdravotná anamnéza, počas ktorej sa lekár dopytuje pacienta na symptómy, ich trvanie a intenzitu, ako aj na rodinnú anamnézu a možné spúšťače choroby. Fyzikálne a neurologické vyšetrenie je ďalším dôležitým diagnostickým krokom. Lekár skúma svalovú slabosť, reflexy a ďalšie neurologické príznaky, ktoré môžu naznačovať prítomnosť myasténie gravis. "Najdôležitejší je dôkladný rozhovor a klinické vyšetrenie. Pri typických prípadoch je vysoko pravdepodobné rýchle stanovenie diagnózy už na základe týchto prejavov. Diagnóza sa potom potvrdzuje na základe vyšetrenia protilátok proti acetylcholínovým receptorom (AChR) alebo svalovo špecifickej kináze (MuSK) a ďalším. Vtedy je diagnóza definitívna," povedal MUDr. Martinka.

Stratégie liečby myasténie gravis by mali brať do úvahy kontrolu ochorenia a minimalizáciu nepriaznivých účinkov liečby: Dôležitou súčasťou liečby je aj zmena životného štýlu, ktorá zahŕňa prispôsobenie fyzickej aktivity, stravy a odpočinku. "Pri myasténii gravis je nutné plánovať denný režim tak, aby si pacient mohol v priebehu dňa oddýchnuť, nakoľko nadmerné fyzické a psychické zaťaženie môže viesť k opätovnému prepuknutiu choroby. Základom je dopriať si dostatočný oddych. Dôležité je prispôsobiť výživu, hlavne pri problémoch s prehĺtaním, či žuvaním. Odporúča sa udržiavať stabilnú, zdravú hmotnosť, čo môže byť mimoriadne náročné, vzhľadom k zvýšeným nárokom pri cvičení a častom náraste hmotnosti kvôli liečbe. Je odporúčaná strava s nízkym obsahom nasýtených tukov a cholesterolu, dostatočný príjem vápnika a vitamínu D, strava s vysokým obsahom vlákniny a potraviny bohaté na draslík," vysvetľuje MUDr. Ľudmila Štegenová.

Podporené spoločnosťou Medison Pharma s.r.o.
CBC 5 Karadžičova 16, 821 08 Bratislava
SVK-MG-005-06/2024
Pripravené: 06/2024

Zdroje:

1. Register neuromuskulárnych ochorení https://www.nczisk.sk/Registre/Narodne-zdravotne-registre/Pages/Narodny-register-pacientov-s-neurologickym-ochorenim.aspx


2. Myasthenia gravis https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myasthenia-gravis/symptoms-causes/syc-20352036


3. Cieľom tohto článku nie je nahradiť akúkoľvek konzultáciu s lekárom a jedinou osobou zodpovednou za poskytnutie lekárskeho posúdenia je ošetrujúci lekár.

Informačný servis


Zdroj: SITA.sk - Mesiac jún patrí myasténii gravis: Zriedkavému neurologickému autoimunitnému ochoreniu, ktoré na Slovensku postihuje čoraz viac Slovákov! © SITA Všetky práva vyhradené.

Tagy: Myasténia PR Zriedkavé choroby